Pemphigus en Bulleus Pemphigoïd: Zeldzame Auto-immuunziekten met Blaarvorming

Pemphigus en bulleus pemphigoïd zijn zeldzame auto-immuunziekten die zich manifesteren door blaarvorming op de huid en slijmvliezen. Deze aandoeningen kunnen plotseling optreden zonder duidelijke oorzaak. In auto-immuunziekten keert het afweersysteem zich tegen delen van het eigen lichaam. Bij pemphigus en bulleus pemphigoïd leidt dit tot de vorming van antistoffen die gericht zijn tegen specifieke componenten van de huid, wat blaarvorming veroorzaakt.

Pemphigus veroorzaakt blaren in de opperhuid, terwijl bulleus pemphigoïd blaren vormt onder de opperhuid. Over het algemeen verloopt pemphigus ernstiger, en zonder behandeling kan het levensbedreigend zijn, zowel door vochtverlies als gevolg van uitgebreide blaarvorming als door bijkomende infecties.

Deze ziekten manifesteren zich meestal op oudere leeftijd, soms ook bij kinderen. Beide zijn behandelbaar, maar de behandeling duurt vaak vele jaren. Gelukkig zijn ze niet besmettelijk, niet erfelijk en doorgaans niet kwaadaardig.

Oorzaken van Pemphigus en Bulleus Pemphigoïd

Het exacte ontstaansmechanisme van deze ziekten is onbekend. Mogelijk kunnen bepaalde medicijnen, zoals antibiotica, bloeddrukverlagende middelen en antipsychotica, blaarvorming uitlokken. In sommige gevallen is een infectie verantwoordelijk, vooral bij een specifieke vorm van pemphigus in Zuid-Amerika. Heel zelden kunnen kwaadaardige tumoren een vorm van pemphigus (para neoplastische pemphigus) uitlokken.

Symptomen

Pemphigus kent verschillende vormen, waarvan pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus de meest voorkomende zijn. Pemphigus vulgaris veroorzaakt doorgaans eerst blaren of oppervlakkige wondjes in de mond, later ook op het lichaam. Pemphigus foliaceus resulteert alleen in blaren, erosies en korsten op de huid, met name op de borst, rug en in het gezicht.

Bulleus pemphigoïd leidt tot blaarvorming over het gehele lichaam op een rode ondergrond, vaak vergezeld van intense jeuk. Mondslijmvlieserosies of blaren zijn hier minder prominent.

Een andere variant, slijmvlies pemphigoïd of cicatricieel pemphigoïd, beïnvloedt voornamelijk de slijmvliezen van ogen, mond en geslachtsdelen. Deze vorm is moeilijker te behandelen en kan littekens veroorzaken, met mogelijke complicaties zoals blindheid of vernauwingen van de slokdarm en geslachtsdelen.

Diagnose en Behandeling

De diagnose wordt bevestigd door microscopisch onderzoek van een huidbiopsie en bloedonderzoek. Hoewel er geen genezing mogelijk is, richt de behandeling zich op het onderdrukken van huid- en slijmvliesafwijkingen. Medicijnen die het afweersysteem onderdrukken, zoals corticosteroïden en immunosuppressiva, worden vaak voorgeschreven. Bij bulleus pemphigoïd kunnen bepaalde antibiotica effectief zijn.

Pemphigus en bulleus pemphigoïd zijn chronisch, met een variabel verloop dat vaak jarenlang duurt. De vooruitzichten zijn over het algemeen gunstiger als de ziekte op kinderleeftijd ontstaat. Zelfzorg omvat het intact laten van blaren, voorzichtig omgaan met beschadigde huid, en letten op tekenen van infectie.

Raadpleeg altijd een dermatoloog voor een nauwkeurige diagnose en behandelplan.